پسندیدم : ۱۰۶

يکشنبه ۲ دي ۱۳۹۷ ۲۲:۱۳

دانستني هاي روز

فاويسم

فاویسم یک بیماری ارثی خونی است که به علت کمبود یکی از آنزیم های گلبول قرمز ایجاد میشود, بیماران فاویسم حساسیت شدید به باقلا دارند.




(favism) یک بیماری فصلی، ارثی و تغذیه ای است که به شکل کم خونی و بیشتر در اثر خوردن باقلا سبز خام و گاهی فریز شده و یا در اثر مصرف برخی از داروها و مواد شیمیایی اکسید کننده در افراد حساس اتفاق می افتد. این بیماری واگیردار نیست. بلکه یک بیماری ارثی است که توسط کروموزم X منتقل می شود. افراد مبتلا در حالت عادی طبیعی هستند و هیچ گونه علامتی ندارند مگر آنکه باقلا بخورند که در این صورت دچار علائم حاد بیماری می شوند. فاویسم بیماری ارثی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز ایجاد می شود. 

سازمان بهداشت جهانی (WHO) این بیماری را بر مبنای فعالیت این آنزیم به 5 دسته عمده تقسیم کرده است (معمولا واژه«فاویسم» به موارد شدید بیماری اطلاق می شود که در آن شخص به باقلا نیز حساسیت نشان می دهد. پس در حقیقت فاویسم نوعی از کمبود یا نقص G6PD به شمار می رود)

 علائم بیماری فاویسم در افراد مبتلا بر اساس شدت و ضعف بیماری متنوع ‏است. علائم خفیف بیماری شامل خستگی ،سردرد ، تب ، تهوع ، معده درد ‏و استفراغ است . هر یک از علایم فاویسم شامل ادرار تیره يا نارنجی رنگ ‏‏ که وجود هموگلوبین را در ادرار نشان می دهد زردی پوست  ، و احساس خستگی و کوفتگی مربوط به مدت زمان طولانی بیماری ‏است.

عوامل واکنش متقاطع بسیاری وجود دارد همچون انواع زیاد باقلا و ‏برخی داروها شامل داروهای اصلی ضد مالاریا و آنتی بیوتیکها . ‏بسیاری از افراد مبتلا به فاویسم زمانی بیمار می شوند که در معرض ‏نفتالین ، مواد شیمیایی محافظ قرار می گیرند.

درمان این بیماران، درمان حمایتی است که با هدف پیشگیری از رسوب هموگلوبین در کلیه ها انجام خواهد شد. در موارد همولیز شدید و هموگلوبین بسیار پایین که خطر نارسایی قلبی را بالا می برد و یا حیات بیمار در مخاطره باشد، تزریق خون انجام می شود. این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز یا پرهیز از مواجه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله، مراجعه سریع به پزشک، جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است.
تزریق فوری خون به بیماران مبتلا به فاویسم و جایگزینی گلبول های تازه قرمز به جای گلبول های قرمز آسیب دیده بیمار و کنترل میزان مصرف آب و نمک فرد بیمار نیز از سوی پزشکان مطرح شده است.
عفونت های بدن نیز برای افراد مبتلا به فاویسم خطرناک است و باعث همولیز خواهد شد. پس این گونه افراد باید از بروز بیماری های عفونی نیز پیشگیری کنند. در مواردی ‏که فاویسم تشخیص داده میشود ، مهم ترین شیوه درمان اجتناب از غذاها ‏و داروهای محرک بیماری است .. در حملات حاد نیز تزریق خون ضروری است . در برخی ‏افراد مبتلا به نوع مزمن بیماری با واکنشهای شدید ، از روش ‏اسپلنکتومی ( برداشتن طحال ) استفاده می شود چون بیشتر تخریب گلبولهای ‏قرمز خون در طحال اتفاق می افتد . ‏
زمانی که بیماری فاویسم در یک کودک تشخیص داده می شود، وظایف والدین آن کودک در قبال پیشگیری از همولیز بیمارشان افزایش می یابد.

منيع: نمناك/


کلمات کلیدی : فاويسم

نسخه چاپی

نظر خود را ثبت کنید

حامیان مجله