پسندیدم : ۱۵۳

شنبه ۲۴ شهريور ۱۴۹۷ ۰۹:۲۹

تازه های بیماری های مغز و اعصاب

نقص بیان ژن، مسئول بروز ALS و دمانس می باشد

پروتئین Xrp۱ نقش مهمی در ایجاد فرم ویژه ای از ALS و دمانس ایجاد شده به وسیله موتاسیون ژن FUS ایفا می کند. نتایج این مطالعه در تاریخ ۱۲ سپتامبر در مجله Cell Biology منتشر گردید.




 

September 14, 2018

Radbound University

 

پروتئین Xrp1 نقش مهمی در ایجاد فرم ویژه ای از ALS و دمانس ایجاد شده به وسیله موتاسیون ژن FUS ایفا می کند. نتایج این مطالعه در تاریخ 12 سپتامبر در مجله Cell Biology منتشر گردید.

پروتئین FUS در ایجاد دو بیماری لاعلاج، ALS و دمانس فرونتوتمپورال(FTD) دخیل می باشد. موتاسیون در ژن FUS که منجر به تولید پروتئین FUS می گردد باعث بروز فرم فامیلیال بیماری ALS می گردد، در حالی که تجمع پروتئینی حاوی پروتئین FUS در مغز حدود 10 درصد بیماران مبتلا به FTD دیده شده است.

با مطالعه مدل های ژنتیکی مگس سرکه برای این بیماری ها، محققان بیولوژی مولکولی دانشگاه ردباند نشان دادند که پروتئین FUS مسبب ALS مقادیر پروتئین دیگری تحت عنوان Xrp1 را نیز افزایش می دهند.  درواقع این فرآیند منجر به اختلال در بیان بیش از 3000 ژن خواهد شد که باعث بروز علائم دو بیماری مذکور می گردد.

با این یافته ها نقص بیان ژنی که نقش مهمی در ایجاد ALS و FTD مرتبط با FUS روشن ساخته است. درمان های بعدی این دو بیماری علاج ناپذیر باید روی ترمیم یا کاهش این نقایص متمرکز گردد.

اطلاعات بیشتر:

DOI: 10. 1083/ JCB. 201802151

تهیه کننده خبر: دکتر سهبلا کیان پورراد


کلمات کلیدی : ALS، دمانس فرونتوتمپورال، FUS، Xrp1

نسخه چاپی

نظر خود را ثبت کنید

حامیان مجله